일본 테이진파마는 일본 최초 ADA(adenosine deaminase) 결손증 치료약 ‘레브코비(일반명:Elapegademase)를 발매했다.

ADA 결손증은 일본에서 난치병으로 지정된 질환으로, 유전자 변이가 원인이 되어 ADA 효소가 생산되지 않아 생기는 대사이상 및 중증면역부전을 초래하는 질환이다.

ADA결핍증 치료의 제1선택지는 혈소판 줄기세포 이식이며, 면역기능 개선을 위한 ADA 효소 대체요법과 유전자 요법이 있다. 하지만 일본에서는 ADA 효소 대체요법과 관련한 어떤 약도 승인되어 있지 않다.

‘레브코비’는 ADA 효소를 보완하는 ADA 효소 대체요법 치료제이다. ‘레브코비’는 기증자 탐색기간 및 이식실시까지의 기간 동안 전신증상을 안정된 상태로 유지할 수 있도록 도와줄 것으로 기대된다.

‘레브코비’는 영국에 본사를 둔 제약회사인 Leadiant Biosciences Limited에서 개발된 약물로서, 테이진은 2014년 일본에서 독점적 개발 및 마케팅 권한을 취득했다.