숨 쉬는 것이 당연하지 않게 되는 병이 있다. 바로 ‘특발성 폐섬유증(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)’이다. 폐 조직이 점점 굳어지고 탄력을 잃으면서 산소 교환이 어려워지는 이 질환은 대표적인 간질성 폐질환(interstitial lung disease, ILD) 가운데 하나다. 간질성 폐질환은 폐포와 폐포 사이의 간질(interstitium)에 염증과 섬유화가 일어나 폐가 서서히 굳는 병들을 통칭한다. 이 중 원인을 알 수 없이 진행하는 경우가 ‘특발성 폐섬유증’이다.

간질성 폐질환은 200여 가지 이상으로 분류될 만큼 원인과 양상이 다양하다. 직업적 분진 흡입, 약물 부작용, 자가면역질환 등에서 비롯되기도 하지만, 뚜렷한 원인을 찾지 못하는 경우가 많다. 국내에서는 2000명당 1명 수준으로 보고되지만, 고령 인구가 늘면서 환자 수는 꾸준히 증가하는 추세다. 특히 60대 이후에서 많이 발병하고, 흡연력이 있는 사람에게서 더 자주 나타난다고 알려져 있다.

김경훈 가톨릭대학교 인천성모병원 호흡기내과 교수는 “특발성 폐섬유증은 희귀질환으로 분류되지만, 실제 임상에서는 더 이상 드물다고 보기 어려울 만큼 환자 수가 늘고 있다”며 “정확한 원인이 밝혀지지 않은 만큼 조기 진단과 적극적인 치료가 생존을 좌우한다”고 말했다.

특발성 폐섬유증 환자의 대부분은 마른기침과 호흡곤란을 가장 먼저 호소한다. 문제는 이러한 증상이 천식, 기관지염, 만성폐쇄성폐질환(COPD) 등 다른 호흡기질환과 비슷해 초기에 놓치기 쉽다는 점이다. 병이 진행되면 걷기만 해도 숨이 차고, 손끝이 둥글게 변하는 ‘곤봉지(clubbing finger)’가 나타나기도 한다. 심하면 산소포화도가 떨어져 산소 치료가 필요해진다.

조기 발견을 위해서는 흉부 X선보다 정밀한 고해상도 흉부 CT가 중요하다. 필요시 폐 기능 검사와 조직검사를 병행해 질환의 진행 정도를 확인한다. 폐 하부에서 ‘바스락바스락’ 거리는 소리로 청진 되는 특유의 수포음도 진단 단서가 된다.

아직까지 폐의 섬유화를 되돌릴 수 있는 치료법은 없다. 그러나 피르페니돈, 닌테다닙 등 항섬유화제 약물로 병의 진행 속도를 늦추고, 급성 악화를 줄여 생존 기간을 연장할 수 있다. 일부 환자는 폐이식이 유일한 근본 치료법이 될 수 있다.

김경훈 가톨릭대 인천성모병원 호흡기내과 교수는 “이전에는 특발성 폐섬유증 환자의 평균 생존 기간이 3~5년에 불과할 정도로 치명적인 질환이었지만, 최근 치료제 발전과 조기 진단을 통한 적극적인 관리로 생존 기간이 개선되고, 장기간 치료와 관리가 가능한 환자들도 늘어나고 있다”며 “약물 치료와 함께 생활습관 관리가 환자의 삶의 질을 지키는 데 중요하다”고 설명했다.

약물 치료 외에도 증상 완화를 위한 산소치료, 호흡 재활치료 등이 병행된다. 호흡 재활은 폐 기능 자체를 회복시키지는 못하지만, 운동능력과 일상생활 수행 능력을 유지하는 데 도움을 준다. 또한 환자는 반드시 금연해야 하고, 미세먼지, 화학물질 등 호흡기에 부담을 주는 환경을 피하는 것이 좋다. 또 폐렴구균, 독감 예방접종을 통해 호흡기 감염을 막는 것이 중요하다. 감염은 급격한 상태 악화로 이어질 수 있기 때문이다.

규칙적인 가벼운 운동도 숨찬 증상을 완화하고 체력 유지에 효과적이다. 균형 잡힌 영양 섭취와 충분한 휴식도 필요하다. 무엇보다 정기적인 검진과 추적 관찰을 통해 질환의 변화를 조기에 확인하는 것이 환자의 삶의 질을 지키는 길이다.

김경훈 가톨릭대 인천성모병원 호흡기내과 교수는 “특발성 폐섬유증은 예방이 쉽지 않은 질환이지만, 증상을 무심히 넘기지 않고 조기에 진단받는 것이 곧 최선의 예방법”이라며 “의심 증상이 있다면 전문의를 찾아 정기적으로 검사를 받고, 생활 관리에 적극적으로 나서는 것이 중요하다”고 강조했다.