Kawasaki Disease (가와사키 병)

가와사키 병으로 의심되는 4세 남자아이가 인근병원 응급실에서 필자 병원 소아과 중환자실로 이송 되었다.

환자는 5일전 섭씨 40도의 고열 그리고 기침을 동반한 감기 증상으로 집 근처 병원 응급실을 방문하여 기관지염 진단을 받고 항생제 azithromycin 처방을 받았다. 항생제 복용 다음날 아침 소아는 몸통과 다리에 심한 발진(rash)이 일어났고 항생제 앨러지 반응을 의심한 부모는 이후 항생제 투약을 중단하였다.

이틀이 경과한 후 소아는 계속된 고열과 눈의 충혈 증상으로 다시 같은 병원 응급실을 방문하여 diphenhydramine(디펜하이드라민)과 아세트아미노펜을 처방 받은 후 체온은 섭씨 37.1로 떨어지고 발진 증상도 어느 정도 호전이 되었다.

하지만 그곳 응급의는 소아 환자가 4일간 계속된 고열, 부르튼 입술(dry/cracked lips), 딸기 같이 부어 오른 혀와 눈의 충혈 증상을 확인하고 가와사키 병으로 판단하여 바로 필자 병원 소아과 중환자실로 입원 요청을 한 것이다.

가와사키 병은 주로 5세 미만의 어린아이, 특히 남자 아이에게 발병하는 급성 열성 혈관염으로 1967년 일본 적십자 병원에 근무하던 도미사쿠 가와사키라는 소아과 의사에 의해 처음 세상에 알려졌다.

일명 가와사키 신드롬 또는 림프노드(lymph node) 신드롬으로 불리어지기도 하는데, 이는 전신성 혈관염(systemic vasculitis)의 일종으로 주로 예전에는 주로 일본과 한국에서 발병 보고가 되었으나 현재는 인종에 관계없이 여러 나라에서 보고되고 있는 추세이다.

가와사키 병은 일종의 자가면역 질환으로 발병 원인이 아직까지는 명확히 규명되지 않았는데 medium sized 동맥 혈관에 염증이 생기는 기전을 가지고 있고 발병 후 보통 12일 안에 자연 치유되기도 하지만 약 15%에서 25% 환자의 경우 초기 발견 치료가 지연될 경우 심장 혈관으로 옮겨져 치명적인 coronary artery aneurysm을 야기시킬 수 있는 것으로 알려져 있다.

혈관 뿐만 아니라 피부, 림프절 그리고 입/코/후두의 점막에 염증을 일으킬 수 있고 시간이 경과함에 따라 다단계 증상으로 악화할 수 있다.

딱히 특정한 검사 결과를 가지고 가와사키 병의 진단이 어렵고 타이레놀이나 이브프로펜 같은 해열제에도 잘 듣지 않는 5일 이상 계속된 고열과 함께 (1)심한 눈의 충혈 (conjunctivitis) (2)몸통과 성기 주위 부정형 발진, (3)부르튼 입술 (4)딸기모양같이 부어 오른 혀와 목감기 증상(sore throat) (5)손바닥이나 발끝이 부어 오름 (6)목 부위의 부어 오른 림프노드 중 최소 4가지 증상이 보이면 가와사키 질병으로 진단할 수 있다.

또한 가와사키 병 환자는 정상치 보다 높은 CRP(C-Reactive protein)과 ESR(erythrocyte sedimentation rate)을 나타내는데 이를 제외하고는 이 소아 환자의 경우 CBC(complete blood count) 와 뇨 검사는 특별한 이상이 없다는 것이 주치의 의견이다.

환자 주치의는 소아과 전염병 전문의와 상의한 결과, 환자가 입원 전 이미 5일 이상 고열 증상을 보였기에 심장 혈관증을 염려하여 심 초음파(echocardiogram)을 하여 coronary dilation을 확인하기로 하였고 IVIG(intravenous Immunoglobulin ) 일회 투여와 매일 아스피린 81mg 복용을 처방하였다.  

IVIG 용량은 2g/kg 으로 일회 투여 후 36시간 동안 체열을 모니터링 하기로 하였다. 다행히 환자는 IVIG 투여 후 48시간이 지나도 고열 증상을 보이지 않았고 매일 아스피린 복용으로 인한 Reye 신드롬 유발 리스크를 우려하여 플루백신(intramuscular Influenza vaccine)을 입원 기간 중 투여하였고 앞으로 11개월 동안에는 MMR 이나 varicella 같은 백신(live vaccines)을 투여하지 말 것을 환자 부모와 가정주치의에게 권고하였다.

환자는 입원 6일째 더 이상 이상증상을 보이지 않고 echo 결과 심장 혈관 합병증 가능성이 현재는 없는 것으로 판단되어 2주와 6주 후 다시 한번 echo를 하기로 하고 퇴원을 하였다.

가와사키 병은 빠른 초기 진단과 치료를 통해 정상으로 회복될 수 있고 향후 심장 혈관 합병증 리스크를 줄일 수 있어서, 약국에서 해열제를 구입하는 소아 부모에게 약사의 복약지도 상담을 통한 스크리닝의 중요성을 다시 한번 상기시켜 줄 수 있다.

현재 6년제 미국약대 팜디 과정은 다시 7년, 8년제로 전환 중이다.의사 간호사와 함께 Healthcare Provider 로서의 임상 약사의 위상이 높아지고 그만큼 기대 수준이 높아 지고 있기 때문일 것이다. 

2+5년제 학제 또는 4년 일반 학부졸업자에게 4년제 임상약학 본과 입학을 허가하는 주립 약학 대학이 점차 생겨나고 있다. 하지만 한국 임상약학 교육이 미국의 약대 교육 시스템을 그대로 따라갈 필요는 없다고 본다.  2015년 새해에는 한국 보건 시스템에 맞는 맞춤형 임상약학 교육 프로그램정착에 많은 성과가 있기를 기원한다.

 <필자 약력> 임 성락 약사