희귀 간 질환인 원발성 담즙성 담관염(Primary Biliary Cholangitis, PBC) 환자와 가족을 위한 국내 첫 세미나가 열린다.

한국희귀난치성질환연합회(이하 연합회)와 입센코리아는 2026년 1월 16일 서울 서대문구 연희동 연합회 강당에서 ‘PBC 환자 세미나 – 함께 알아가는 희귀 간 질환’을 공동 개최한다고 밝혔다.

PBC는 자가면역 반응으로 인해 담즙과 독소가 간에 축적되고 만성 염증이 발생해, 간 섬유화와 담관 파괴로 이어지는 희귀 질환이다. 주로 중년 여성에게 발병하며, 만성 피로와 가려움증, 간 기능 저하 등으로 환자들의 삶의 질을 크게 떨어뜨린다. 효과적인 치료가 이루어지지 않을 경우 간 이식이나 조기 사망에 이를 수 있다.

이번 세미나는 질환 인식 제고와 환자 간 네트워크 형성 및 전문 치료 정보 제공을 목적으로 기획됐다. 이날 세미나에서는 분당서울대병원 소화기내과 장은선 교수가 ‘PBC 및 동반잘환에 대한 이해’를, 삼성서울병원 소화기내과 강원석 교수가 ‘PBC치료 전략 및 최신 연구 동향’을 주제로 강연한다. 환자 사례 공유와 Q&A, 네트워킹 등 환자 중심의 프로그램도 마련된다.

최근 PBC 치료 분야에서는 신약 아이커보(IQIRVO, 엘라피브라노)에 대한 기대감이 높아지고 있다. 아이커보는 PPAR α/δ 이중 작용제로, 담즙산 합성 및 해독, 운반체 조절을 통해 담즙 독성을 낮추고, 항염증 효과를 나타낸다. 2025년 미국간학회(AASLD)에서 발표된 장기 임상(ELATIVE 연구) 중간 결과에 따르면, 아이커보는 3년 이상 투여 시에도 담즙정체 및 간 섬유화 지표의 개선과 함께 피로 및 가려움증 증상 완화 효과가 지속적으로 확인됐다.

특히, 182주차에 전체 환자의 72%가 생화학적 반응을 유지했고, ALP(알칼리성 인산분해효소) 수치가 47% 감소했다. 중등도 이상의 피로와 가려움증을 호소하던 환자에서도 증상 개선이 지속적으로 관찰됐다. 안전성 측면에서도 장기 투여 시 새로운 이상반응은 보고되지 않았다.  

아이커보는 기존 1차 치료제인 우르소데옥시콜산(UDCA)에 반응이 불충분하거나 내약성이 없는 성인 PBC 환자를 대상으로 미국, 유럽, 영국 등에서 2024년 가속 승인 또는 조건부 승인을 받았다. 국내에서도 올해 7월 식약처 허가를 받았으며, 현재 정식 도입을 추진하고 있다.  

연합회 김재학 회장은 “이번 세미나는 PBC 환자들이 서로를 이해하고 지지할 수 있는 소중한 첫걸음이 될 것”이라며 “연합회의 네트워크와 전문성을 바탕으로 환자분들께 실질적인 도움이 되는 자리가 되길 바란다”고 말했다.

입센코리아 양미선 대표는 “희귀 간 질환 환자분들이 올바른 정보를 얻고, 서로의 경험을 나눌 수 있는 장을 마련하게 되어 뜻깊다”며 “앞으로도 환자 중심의 다양한 활동을 통해 희귀질환 환자들의 삶의 질 향상에 기여하겠다”고 밝혔다.

이번 세미나는 PBC 환자 및 가족, 희귀 간 질환에 관심 있는 일반인 누구나 사전 신청을 통해 참여할 수 있다. 자세한 내용과 신청 방법은 한국희귀난치성질환연합회 홈페이지와 SNS를 통해 안내될 예정이다.