고전적 혈우병 등(D66)의 치료에 희귀질환자들이 한 해 동안 1천억원 이상의 본인부담금을 지불한 것으로 나타났다.

약업닷컴이 건강보험심사평가원 2020년 희귀질환 진료통계를 토대로 보험자부담금 구간별 상병코드 빈도를 분석했다.

분석 결과 본인부담금 1000억원 이상 희귀질환 상병코드는 D66(고전적 혈우병 등) 1개로, 1,308억9,904만890원이었다.

본인부담금 500억원 이상 1000억원 미만 상병코드는 없었고, 100억원 이상 500억원 미만 상병코드는 27개(6.8%)로, 구간 상위는 K508(소장 및 대장 모두의 크론병)로 499억193만7,600원이었고, 구간 하위는 D613(특발성 무형성빈혈)으로 105억4,841만7,430원이었다.

50억원 이상 100억원 미만 본인부담금을 지불한 상병코드는 20개(5.1%)로, 구간 상위는 E740(안데르센병 등)으로 88억4,930만5,460원이었고, 구간 하위는 G418(기타 뇌전증지속상태)로 50억1,489만370원이었다.

10억원 이상 50억원 미만 상병코드는 74개(18.7%)로, 이 구간 상위는 G360(시신경척수염[데빅병])으로 49억7,466만7,110원이었고, 구간 하위는 Q043(밀러-디커 증후군 등)으로 10억119만9,620원이었다.

5억원 이상 10억원 미만 상병코드는 31개(7.8%)로, 구간 상위는 D71(다형핵호중구의 기능장애 등)로 9억8,098만160원이었고, 구간 하위는 Q900(21삼염색체증, 감수분열비분리)으로 5억849만9,000원이었다.

1억원 이상 5억원 미만 상병코드는 107개(27.1%)로, 이 구간 상위는 D694(유전성 혈소판감소증)로 4억9,869만8,940원이었고, 구간 하위는 E550(활동성 구루병 등)으로 1억767만4,040원이었다.

본인부담금 1억원 미만 희귀질환 상병코드는 전체의 34.2%인 135개였다. 이 구간 상위는 Q773(다발성 골단 형성이상 등)으로 9,677만7,300원이었고, 구간 하위는 D810(세망세포발생이상을 동반한 중증복합면역결핍) 3만6,750원이었다.
 

본인부담금 100억 이상 희귀질환 상병코드 28개

보험자부담금 상위 30개 희귀질환 상병코드를 분석한 결과 2020년 한 해 동안 100억원 이상 본인부담금을 지불한 희귀질환 상병코드는 총 28개였다.

상병코드별로 살펴보면 D66(고전적 혈우병 등)이 1,308억9,904만890원으로 가장 컸고,  K508(소장 및 대장 모두의 크론병) 499억193만7,600원, D67(혈장트롬보플라스틴성분결핍 등) 491억135만3,710원, I420(비가역적 확장성 심근병증) 460억245만8,120원, E752(크라베병 등) 428억3,504만3,500원으로 그 뒤를 이었다.

이어 J841(특발성 폐섬유증) 352억7,330만2,090원, I675(모야모야병) 332억1,839만8,040원, K830(원발성 담관염/경화성 담관염(두 상병 진단기준 모두 충족하는 경우)) 301억5,521만0,140원, E761(Ⅱ형 점액다당류증 등) 287억8,149만4,320원, G419(상세불명의 뇌전증지속상태) 272억7,569만1,690원, D595(발작성 야간헤모글로빈뇨) 267억3,967만8,350원, G122(운동신경세포병(단, 기타 및 상세불명의 운동신경세포병(G12.28)은 제외)) 266억7,806만3,800원, M321(기관 또는 계통 침범을 동반한  전신홍반루푸스 등) 226억8,754만8,170원, K500(소장의 크론병) 217억3,260만1,470원 등이었다.

또한 G129(상세불명의 척수성 근위축) 188억4,374만570원, D619(저형성빈혈 NOS 등) 173억3,601만6,270원, Q213(폐동맥 협착 또는 폐쇄, 대동맥의 우측위치 및 우심실 비대를 동반한 심실중격결손 등) 172억7,126만2,940원, G121(원위 척수성 근위축 등) 171억2,701만5,250원, G610(길랭-바레증후군 등) 164억939만3,710원, D70(베르너-슐츠병 등) 157억5,944만1,790원 등의 순이었다.

여기에 K501(대장의 크론병) 135억4,416만2,630원, I472(카테콜라민 다형성 심실성 빈맥) 134억4,341만8,740원, E230(쉬한증후군 등) 131억6,646만6,970원, M352(베체트병) 122억4,592만5,860원, E762(산필립포(B형)(C형)(D형) 증후군 등) 120억8,499만8,800원, G35(다발경화증 NOS 등) 116억4,002만8,940원, G404(웨스트증후군 등) 107억7,005만3,560원, D613(특발성 무형성빈혈) 105억4,841만7,430원, E740(안데르센병 등) 88억4,930만5,460원, M350(폐침범을(를) 동반한 쉐그렌증후군 등) 84억633만4,670원 등으로 나타났다.
 

본인부담금 100만원 미만 희귀질환 상병코드 13개

보험자부담금 하위 30개 희귀질환 상병코드를 분석한 결과 2020년 한 해 동안 100만원 미만 본인부담금을 지불한 희귀질환 상병코드는 총 13개였다.

하위 30개 상병코드를 살펴보면 D810(세망세포발생이상을 동반한 중증복합면역결핍)이 3만6,750원으로 가장 작았고, D832(B- 또는 T-세포에 대한 자가항체를 동반한 공통 가변성 면역결핍) 5만5,640원으로 그 뒤를 이었다.

또한 D564(태아헤모글로빈의 유전적 존속) 12만230원, M302(연소성 다발동맥염) 15만5,570원, Q772(짧은늑골증후군 등) 45만1,930원, Q802(층판비늘증) 62만6,380원, G512(멜케르손-로젠탈증후군 등) 75만1,440원, Q771(치사성 단신) 76만7,650원, Q055(수두증이 없는 이분경추) 88만4,960원, Q776(엘리스-반크레벨트증후군 등) 89만1,160원, Q801(X-연관비늘증; 스테로이드설파타제결핍 등) 93만460원, E708(히스티딘대사장애 등) 95만60원, E241(넬슨증후군) 96만8,370원 등으로 나타났다.

이와 함께 Q779(관상골 및 척추의 성장결손을 동반한 상세불명의 골연골형성이상) 131만4,430원, D806(거의 정상의 면역글로불린 또는 고면역글로불린혈증을 동반한 항체결핍) 142만6,020원, Q915(13삼염색체증, 섞임증형(유사분열비분리)) 149만500원, Q770(연골무발생증 등) 153만260원, Q982(클라인펠터증후군, 핵형 46, XX를 가진 남성) 167만6,490원, Q775(디스트로피성 형성이상) 205만2,820원, D550(잠두중독 등) 206만8,710원, Q783(무라티-엥겔만증후군) 212만1,220원, D840(림프구기능항원-1결손) 213만5,880원, D811(T- 및 B-세포수가 감소된 중증복합면역결핍) 216만5,420원, D560(알파지중해빈혈) 260만7,950원, Q824(헤이-웰스증후군(안검유착-외배엽 결손) 등) 279만4,790원 등이었다.

이어 D563(지중해빈혈 소질) 314만9,030원, Q914(13삼염색체증, 감수분열비분리) 319만7,910원, Q860((이상형태성) 태아알코올증후군) 320만1,830원, D804(면역글로불린M의 선택적 결핍) 321만8,070원, P350(선천성 풍진증후군) 325만5,370원 등으로 나타났다.