희귀질환자의 경우 평균 본인부담금 50만원 미만에 111개 상병코드가 집중돼 있었고, 100만원 이상 200만원 미만이 92개 상병으로 그 뒤를 이었다.

약업닷컴이 건강보험심사평가원 2020년 희귀질환 진료통계를 토대로 평균 보험자부담금 구간별 상병코드 빈도를 분석했다.

분석 결과 평균 본인부담금 1억원 이상 5억원 미만 희귀질환 상병코드는 4개(1.0%)로, 구간 상위는 E761(Ⅱ형 점액다당류증 등) 3억5,976만8,679원이었고, 구간 하위는 D67(혈장트롬보플라스틴성분결핍 등) 1억2,654만9,881원이었다.

5천만원 이상 1억원 미만 상병코드는 4개(1.0%)로, 구간 상위는 E752(크라베병 등) 9,779만6,903원이었고, 구간 하위는 D595(발작성 야간헤모글로빈뇨) 6,104만9,494원이었다.

1천만원 이상 5천만원 미만 상병코드는 14개(3.5%)로, G129 상세불명의 척수성 근위축 4,734만6,082원, 구간 하위는 E701(기타 고페닐알라닌혈증) 1,012만3,219원이었다.

5백만원 이상 1천만원 미만 희귀질환 상병코드는 26개(6.6%)로 이 구간 상위는 A810(아급성 해면모양뇌병증 등) 997만1,983원, 구간 하위는 K508(소장 및 대장 모두의 크론병) 503만9,073원이었다.

4백만원 이상 5백만원 미만 상병코드는 17개(4.3%)로, 구간 상위는 D552(삼탄당인산염이성화효소결핍빈혈 등) 491만1,502원, 구간 하위는 Q203(대동맥의 우측전위 등) 400만7,952원이었다.

3백만원 이상 4백만원 미만 상병코드는 20개(5.1%)로, 구간 상위는 G713(달리 분류되지 않은 미토콘드리아근병증 등) 393만5,394원, 구간 하위는 E243(이소성 부신피질자극호르몬증후군) 303만2,181원이었다.

2백만원 이상 3백만원 미만 상병코드는 38개(9.6%)로, 구간 상위는 G360(시신경척수염[데빅병]) 299만4,983원, 구간 하위는 E725(글라이신대사장애 등) 203만1,242원이었다.

1백만원 이상 2백만원 미만 상병코드는 전체의 23.3%인 92개로, 이 구간 상위는 N046(고밀도침착병을 동반한 신증후군 등)으로 198만9,795원이었고, 구간 하위는 E851(신경병성 유전가족성 아밀로이드증 등) 101만477원이었다.

50만원 이상 1백만원 미만 상병코드는 69개(17.5%)로, 구간 상위는 Q962(동인자(Xq)를 제외한 이상 성염색체를 가진 핵형46, X) 99만9,326원, 구간 하위는 G723(주기마비(가족성) 저칼륨혈성) 50만3,762원이었다.

본인부담금 50만원 미만 희귀질환 상병코드는 전체의 28.1%인 111개로, 이 구간 상위는 D686(항인지질증후군)으로 49만9,414원이었고, 구간 하위는 D810(세망세포발생이상을 동반한 중증복합면역결핍)으로 1만2,250원이었다.
 

평균 본인부담금 최고 ‘E761’ 3억5,976만원

평균 보험자부담금 상위 30개 상병코드를 분석한 결과 E761(Ⅱ형 점액다당류증 등)이 3억5,976만8,679원으로 가장 높았고, E760(헐러-샤이에증후군 등) 2억3,208만1,308원, E762(산필립포(B형)(C형)(D형) 증후군 등) 2억141만6,647원, D67(혈장트롬보플라스틴성분결핍 등) 1억2,654만9,881원 등 4개 상병코드가 1억원을 넘어섰다.

이어 E752(크라베병 등) 9,779만6,903원, G120(영아척수성 근위축, I형[베르드니히-호프만]) 8,459만6,064원, D66(고전적 혈우병 등) 7,976만7,849원, D595(발작성 야간헤모글로빈뇨) 6,104만9,494원, G129(상세불명의 척수성 근위축) 4,734만6,082원, G121(원위 척수성 근위축 등) 4,039만3,904원, E740(안데르센병 등) 3,206만2,701원, Q234(형성저하성 좌심증후군 등) 2,448만5,094원 등이었다.

또한 D593(비정형 용혈-요독증후군) 1,768만7,400원, D682(선천성 무피브리노젠혈증 등) 1,487만6,104원, Q910(18삼염색체증, 감수분열비분리) 1,272만4,106원, E840(폐증상을 동반한 낭성 섬유증) 1,256만94원, M311(혈전성 미세혈관병증 등) 1,182만764원, Q042(전전뇌증(全前腦症)) 1,168만4,986원, D823(X-연관 림프증식성 질환 등) 1,109만4,690원, D761(혈구탐식성 림프조직구증 등) 1,079만7,030원, Q793(복벽파열증) 1,012만7,563원, E701(기타 고페닐알라닌혈증) 1,012만3,219원 등의 순이었다.

여기에 A810(아급성 해면모양뇌병증 등) 997만1,983원, E710(단풍시럽뇨병) 978만5,052원, Q917(13삼염색체증후군) 976만7,868원, Q224(삼첨판폐쇄) 967만4,132원, G048(자가면역 뇌염 등) 867만5,916원, D830(B-세포 수 및 기능의 현저한 이상에 의한 공통 가변성 면역결핍) 817만2,302원, D71(다형핵호중구의 기능장애 등) 766만3,908원, Q200(총동맥간 등) 758만2,143원 등으로 나타났다.
 

평균 본인부담금 최저 ‘D810’ 1만2,250원

평균 보험자부담금 하위 30개 상병코드를 분석한 결과 D810(세망세포발생이상을 동반한 중증복합면역결핍)이 1만2,250원으로 가장 낮았고, M302(연소성 다발동맥염) 2만5,928원, K0051(불완전상아질형성) 2만7,945원, Q801(X-연관비늘증; 스테로이드설파타제결핍 등) 3만4,461원, H163(코오간증후군) 3만5,150원 등으로 그 뒤를 이었다.

이어 G3188(아이카디-구티에레스 증후군) 4만5,538원, Q828(로트문드(-톰슨) 증후군) 5만4,939원, D832(B- 또는 T-세포에 대한  자가항체를 동반한 공통 가변성 면역결핍) 5만5,640원, D564(태아헤모글로빈의 유전적 존속) 6만115원, Q383(무설증(無舌症)) 6만9,004원, J398(섬모체, 원발성 이상운동증) 7만917원, Q824(헤이-웰스증후군(안검유착-외배엽 결손) 등) 7만1,661원, H350(코츠망막병증 등) 7만8,744원, E881(선천성 전신지방디스트로피) 7만8,917원, G258(강직인간증후군) 8만3,518원, Q058(수두증이 없는 이분천골) 8만6,321원, H185(아벨리노 각막디스트로피(동형접합)) 8만6,382원, G512(멜케르손-로젠탈증후군 등) 9만3,930원, D550(잠두중독 등) 9만8,510원 등으로 나타났다.

여기에 E832(장병성 말단피부염) 10만3,648원, Q802(층판비늘증) 10만4,397원, Q982(클라인펠터증후군, 핵형 46, XX를 가진 남성) 10만4,781원, H186(원추각막) 10만8,551원, Q779(관상골 및 척추의 성장결손을 동반한 상세불명의 골연골형성이상) 10만9,536원, G518(파리-롬버르그증후군) 11만2,527원, Q820(유전성 림프부종) 11만4,512원, Q056(수두증이 없는 이분흉추 등) 12만1,928원, D560(알파지중해빈혈) 12만4,188원, H3552(베스트 병[노른자모양황반변성]) 12만6,357원, Q055(수두증이 없는 이분경추) 12만6,423원 등이었다.