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<29> PNES

편집부

기사입력 2017-03-07 15:31     프린트하기 메일보내기 스크랩하기 목록보기   폰트크게 폰트작게

15 살 여아가 간질발작 증세 (breakthrough seizures) 로 소아과 중환자실에 입원하였다.   간질발작은 응급실에서 Lorazepam과 Fosphenytoin 주사제를 투여한 후 호전되었지만 혹 2차 발작을 염려하여 24 시간 모니터링을 하기위함이다. 

응급전문의가 내린 진단은 Status Epilepticus (간질중첩증)이다.   환자 부모 왈,  3 년동안 간질증상이 나타나지 않다가 2 달전 부터 다시 불규직적으로 간질발작이 시작되었다고 한다.   환자는 지난 1년 넘게 Oxcarbazepine 600 mg 를 하루 2 회 복용한 것외에는 다른 항간질 약은 복용하지 않고 있던 상태이다.   

응급실에서 파견근무하는 약사는 중앙데이터 (prescription central database)를 접속하여 환자가 최근까지 M 체인 약국에서 Oxcarbazepine 을 처방조제 받았음을 확인하였다.

소아과 중환자실 입원 4시간 후 소아의 간질발작이 다시 시작되었다.   환자는 입을 벌린 상태로  눈을 깜빡거리기 시작하더니 혀를 쑥 내밀고 고개를 좌우로 힘들고 눈알을 좌우상하로 굴리며 머리를 들썩이며 침대에서 심한 요동을 치기 시작하였다.   

한 10 여분 지속되고 가라 앉더니 다시 수시간 불규칙적으로 환자는 소발작을 일으켰고, 병동 소아과 전문의는 Lorazepam, Levetiracetam, Lacosamide 주사제를 사용하여 발작을 진정시켰다.   발작이 진정되어 환자에게 경구약 투여가 가능하다고 판단한 병동의는 입원기간 동안 Oxcarbazepine 용량을 높여서 900mg 하루 2 회로 처방하였다.

환자의 심한 머리 요동으로 인해 발작이 시작된 후 수시간 후에야 신경과전문의 (neurologist)는 간질 발작을 하는 동안 환자의 뇌파 (brain EEG)를 모니터링 할 수 있었다.   몇차례 일어난 발작을 모니터링한 결과 환자는 비정상적인 베타파(beta wave)를 제외하고는 뇌파에 다른 변화가 없음을 알게되었다.   비정상적 베타파는 병원서 투여한 약물에 의한 GABA (억제성 신경전달물질) 유사효과에 의한 것으로 판단된다.   

신경과전문의는 뇌파검사 결과를 바탕으로 현 환자의 상태를 간질중첩증에서 PNES (Psychogenic Non-Epileptic Seizures)로 정정하였고 혹 다시 간질발작을 일으켜도 간질약을 투여하지 말것을 권고하였다.   다만 Oxcarbazepine 은 기존에 환자가 입원전 복용하던 600mg 하루 2회 복용으로 입원기간 동안 유지하기로 하였다.

PNES는 심인성발작 또는 가성발작 (Pseudo seizures) 으로도 불리어 지는데, 미 전역에서 간질치료기관 (epileptic center)으로 인증받은 의료시설을 방문하는 간질 증상 환자의 20에서30 퍼센트가 간질이 아닌 심인성발작으로 진단되어진다고 알려져 있다.    

심인성발작은 뇌에서 발생하는 발작파에 의한 것이 아니기에 의학적으로 간질로 분류되지 않는다.   정확히 말하면 심인성발작은 정신 발작질환(psychiatric convulsion disorder)으로 SSD (Somatic Symptom Disorder)군에 속한다.   발병 원인은, 가까운 사람의 죽음, 어릴적 성적/육체적 학대, 부모의 이혼, 자신에 대한 타인의 관심유발 욕구와 같은 다양한 정신적 스트레스로 인해 생기는 것으로 알려져 있다.   

간질인줄 알았다가 PNES로 진단이 나올 경우 50-70% 의 환자들은 정신상담과 행동심리 상담등을 통해 치료가 가능하다고 보고되어 있지만 약 15 퍼센트의 환자들은 PNES와 함께 간질도 함께 가지고 있는것으로 알려져 있다.   
위 환자의 경우 PNES 진단에도 불구하고 Oxcarbazepine을 계속 처방한 이유는 추후 정밀진단이 나올때 까지 PNES + 간질의 가능성을 염두에 둔 것으로 사료된다.

임상저널에 의하면, 유년기 또는 청소년기 환자의 경우 장년보다 치료 효과 예후가 좋은것으로 나타나 있는데 이는 아마도 질병기간이 상대적으로 짧고 스트레스의 성격이 다른 것이기 때문으로 이해되어 진다.   또한 PNES는 보통 청소년기에 시작되고 특히 남성보다는 여성에게 빈도수가 많으며 노년층에도 발병할 수 있는 것으로 학계에 보고되어 있다. 

정확한 진단을 위해서는 뇌파 검사와 함께 비디오 모니터링이 필요하지만, 위 환자의 경우  뇌파 모니터링을 24 시간 더 연장하고 추후 발작이 없을 경우 퇴원조치하고 향후 치료를 정신과 전문의에 의뢰하기로 하였다.

퇴원 예정일 아침에 담당 간호사에게 호출이 왔다.   환자 시력에 이상이 발견되어 24 시간 퇴원을 다시 연기한다는 말과 함께 혹 시력 이상이 병원서 투여한 항간질약의 부작용에 의한 것인지에 대한 문의였다.   환자가 간호사에게 자기 손가락이 열개 이상으로 보인다고 말한 사실로 판단컨대 아마도double vision 내지 blurred vision 부작용으로 판단된다.   

Lacosamide의 dose dependent blurred vision 으로 의심되는 케이스였다.   환자의 부모는 혹 이것이 영구적 시력 장애가 되지 않을까 하여 간호사와 의사에게 원인과 치료에 대한 답변을 요구하는 상황이었다.  

임상약사는 Lacosamide 임상시험에서 보고된 일시적 시력이상 부작용에 대한 정보를 소아과 병동의에게 제공하였고 이를 해당 제약회사 Healthcare Provider 핫라인에 신고하고 해당 약물에 의한 시력장애 부작용에 대한 좀더 자세한 임상시험 데이터와 Post Marketing 부작용 사례 데이터를 요구하기로 하였다.   

임성락약사▲ 임성락약사
필자약력

임성락약사는 성균관대 약대를 졸업한후 도미, Purdue University(의약화학 석사) Butler University 약학대학을 졸업했다. 현재 인디애나 주립대학 의대부속병원의 임상약사로 근무중이다.




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